HAZİRAN AYI LAM FARKINDALIK AYI
TEK NEFESTE SÖYLEYEBİLİR MİSİNİZ?
LEN-FAN-JİYO-LEİO-MİYO-MA-TO-ZİS
Haziran ayı “LAM” farkındalık ayı kapsamında hastanemiz Göğüs Hastalıkları Uzmanı Dr. Alperen KOÇ, konu ile ilgili vatandaşlarımızın farkındalık kazanmaları ve bilinçlenmeleri amacıyla önemli bilgileri bizlerle paylaşmıştır.
Lenfanjioleiomyomatozis (LAM), nerdeyse sadece doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen nadir (sıklığı yaklaşık 1/400.000) bir kistik, ilerleyici akciğer hastalığıdır. Hastalığı gelişim süreci tam bilinmemekle birlikte hastalığın menarş (ilk adet döngüsü) öncesi görülmemesi, menapoz sonrası ise çok nadiren karşılaşılması nedeniyle östrojenin hastalığın ilerlemesinde önemli rolü olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca hastalığın gebelikte hızlanması ve ooferektomi (yumurtalıkların alınması ameliyatı) sonrası yavaşlaması da bu düşünceyi desteklemektedir.
LAM özellikle akciğerlerde, lenf sisteminde ve böbreklerde düz kas hücrelerinin anormal büyümesiyle karakterizedir. Bu hücrelerin anormal büyümesi akciğer fonksiyon kaybına, göğüs ve karında lenf açısından zengin sıvı birikmesine ve böbreklerde iyi huylu tümörlerin büyümesine yol açabilir.
Spontan pnömotoraks (belirgin bir neden olmaksızın akciğer sönmesi) tanısıyla gelen ya da açıklanamayan nefes darlığı şikâyeti olan üreme çağındaki kadınlarda, mutlaka LAM’dan şüphelenilmelidir. Ayrıca, tüberoskleroz kompleksi (TSC) olan ya da şilöz plevral efüzyon (akciğer zarları arasında süt benzeri sıvı birikimi) olan hastalarda da akla mutlaka LAM gelmelidir. LAM hastaları en sık akciğer ile ilgili semptom ve bulgulara sahiptir ancak renal anjiyomiyolipomlar (iyi huylu böbrek tümörleri-AML) ve lenfatik hastalıklardan kaynaklanan semptomlar ile de başvurabilirler. Hastalarda en sık görülen semptomlar, yorgunluk (yaklaşık üçte ikisi), ilerleyici nefes darlığı (yaklaşık üçte ikisi), spontan pnömotoraks (yaklaşık üçte biri), plevral efüzyon (yaklaşık dörtte biri) görülürken, daha az sıklıkla; göğüs ağrısı (<%15), öksürük veya balgam (<%15), pulmoner hipertansiyon (<%12), hemoptizi (<%5) görülebilir.
LAM çok çeşitli şekillerde ortaya çıkar ve bu da teşhisini zorlaştırır. Bu durum, LAM semptomlarının çoğunun astım, amfizem ve bronşit gibi diğer akciğer hastalıklarının semptomlarına benzemesi gerçeğiyle daha da karmaşıklaşır. Tanıda yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi, iyi huylu böbrek tümörleri veya lenf bezlerinden alınan biyopsi, akciğer zarları arasında veya karında biriken süt benzeri sıvı örnekleri kullanılır.
LAM için kesin bir tedavi yoktur. LAM tedavisinde, sigara içmekten kaçınma, hipoksik solunum yetmezliği varsa oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon ve bronkodilatörlerin kullanımı, influenza ve pnömokok aşıları önerilmektedir. Östrojen içeren ilaçlar kullanılmamalıdır ve hastalar, pnömotoraks, şilotoraks, akciğer hastalığının ilerlemesi ve anjiyomiyolipomlara bağlı kanama gibi hamilelikle ilişkili riskler konusunda bilgilendirilmelidir. Pnömotoraks riski nedenli uzun süreli ve sık uçak yolculuğundan kaçınılması önerilmektedir. Sirolimus, orta ila şiddetli LAM hastaları için birinci basamak tedavidir. Bir başka mTOR inhibitörü olan everolimus, genellikle ikinci tercih olarak kullanılabilir ve sirolimusa kıyasla benzer etkinlik ve güvenlik profili bildirilmiştir. Son dönem hastalarda akciğer nakli seçeneği düşünülmelidir.
